Arritmias y riesgo de muerte súbita en Cardiomiopatía Hipertrófica

Resumen

El riesgo de muerte súbita en la cardiomiopatía hipertrófica está relacionado a la presencia de arritmias ventriculares en la gran mayoría de los casos. Es y será un reto para la Cardiología moderna encontrar los mejores esquemas para valorar la probabilidad de complicaciones arrítmicas, siendo por ahora el enfoque multifactorial la mejor estrategia para evitar el implante innecesario de dispositivos como los cardiodesfibriladores.

Si bien, el electrocardiograma (ECG) sigue siendo una excelente herramienta para el diagnóstico, incluso en fases sin expresión ecocardiográfica, no tiene un rol claro en la estratificación de riesgo. Sin embargo, la asociación de cambios en el ECG y otros hallazgos como la presencia de preexcitación y/o QT largo, así como variantes de presentación tipo cardiomiopatía hipertrófica apical, permitirían identificar a pacientes con alta probabilidad de muerte súbita.

Desde hace unos años la resonancia cardíaca y la cuantificación de la fibrosis intramiocárdica (mecanismo básico de las arritmias ventriculares) tienen un rol cada vez más importante en la evaluación de estos pacientes.

En especial, la población pediátrica debe tener una visión individualizada por el mal pronóstico a edades tempranas y por el rol incierto de diferentes herramientas para la valoración del riesgo y tratamiento