Progresión cardiaca de amiloidosis sistémica de cadena ligera

Resumen

La amiloidosis sistémica de cadena ligera es una enfermedad caracterizada por la acumulación de proteína amiloide en múltiples órganos y sistemas. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 52 años con diagnóstico de amiloidosis sistémica de cadena ligera con compromiso cardiaco y renal. Una biopsia renal mostró la presencia de amiloidosis renal asociada a proteinuria. El electrocardiograma inicial mostró microvoltaje en derivaciones frontales discordante con la hipertrofia ventricular izquierda evidenciada en el ecocardiograma transtorácico (ETT). La resonancia magnética cardiaca (RMC) confirmó la presencia de infiltración amiloide cardiaca con un patrón de realce tardío de gadolinio extenso ventricular. A pesar de recibir tratamiento específico sistémico quimioterápico, la evolución no fue favorable a los cuatro meses de seguimiento, con empeoramiento de la infiltración cardíaca, aumento de los biomarcadores y progresión de la disnea. El ETT permitió poner en manifiesto el empeoramiento de parámetros de función diastólica e incremento de los espesores parietales en contexto de la infiltración. El electrocardiograma y ecocardiograma fueron herramientas de fácil acceso que permitieron el monitoreo de la respuesta al tratamiento.