Ventrículo único de doble entrada asociado a transposición de grandes arterias, situs inversus y corazón criss-cross en adulto no corregido: reporte de caso

Resumen

El ventrículo único constituye un grupo de cardiopatías congénitas complejas caracterizadas por la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada, cianosis crónica y sobrecarga de volumen ventricular. La combinación de ventrículo único de doble entrada con transposición de las grandes arterias, situs inversus y corazón tipo criss-cross es extremadamente rara, reportada solo en casos aislados en la literatura. La mayoría de estos pacientes requieren intervenciones paliativas tempranas, como la derivación bidireccional de Glenn y la eventual circulación de Fontan, para optimizar la oxigenación y reducir la sobrecarga ventricular. Presentamos el caso de un hombre de 26 años con antecedente de cardiopatía congénita cianógena, programado para cirugía a los 12 años, pero manejado de forma conservadora debido al alto riesgo quirúrgico y decisión familiar. La supervivencia hasta la adultez sin corrección quirúrgica probablemente se debe al equilibrio hemodinámico favorecido por la estenosis pulmonar, que limita la sobrecirculación pulmonar y protege al ventrículo dominante. Actualmente, el paciente se mantiene clínicamente estable, en clase funcional II de la New York Heart Association, sin episodios recientes de descompensación cardiovascular, hospitalizaciones ni eventos tromboembólicos documentados. Este caso resalta la rareza anatómica y la importancia del seguimiento especializado en adultos con cardiopatías univentriculares complejas no intervenidas.