Gammapatía monoclonal que evoluciona a amiloidosis sistémica con compromiso cardíaco. Reporte de caso

Germán Valenzuela-Rodríguez; Ofelia Araoz Tarco; Iván Fernández Vertiz

doi:10.47487/apcyccv.v6i2.477

Autores/as

Germán Valenzuela-Rodríguez Clínica Delgado, Lima, Perú; Unidad de Revisiones Sistemáticas y Metaanálisis (URSIGET), Vicerrec- torado de Investigación, Universi- dad San Ignacio de Loyola, Lima, Perú. https://orcid.org/0000-0002-8595-9549
Ofelia Araoz Tarco Clínica Delgado, Lima, Perú; Instituto Nacional Cardiovascular INCOR, Lima, Perú. https://orcid.org/0000-0001-7755-8174
Iván Fernández Vertiz Clínica Delgado, Lima, Perú; Hospital Nacional Edgardo Reba- gliati Martins, Lima, Perú. https://orcid.org/0000-0001-7472-8692

DOI:

https://doi.org/10.47487/apcyccv.v6i2.477

Palabras clave:

Amiloidosis de Cadenas Ligeras de las Inmunoglobulinas, Corazón, Gammapatía Monoclonal de Relevancia Indeterminada

Resumen

Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación de cadenas ligeras en sangre y orina, y confirmándose con la presencia de depósitos de amiloide en la biopsia de grasa periumbilical y en diferentes segmentos del tracto digestivo. Se inició tratamiento con daratumumab más bortezomib más dexametasona, recibiendo un tratamiento de células madre hematopoyéticas de tipo autólogo a los 22 meses del diagnóstico, con una evolución clínica favorable.

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